m Matura-Online.pl Rozwiązania zadań maturalnych
MBIP-R0-100-2305 • Otwarte krótkie • 4 pkt • Trudność: ★★★★☆

Zadanie 1

Matura z biologii, maj 2023, poziom rozszerzony

Wymaganie:

III. Energia i metabolizm. 5. Pozyskiwanie energii użytecznej biologicznie. Zdający: 1) wykazuje związek budowy mitochondrium z przebiegiem procesu oddychania komórkowego; 2) analizuje na podstawie schematu przebieg glikolizy, reakcji pomostowej i cyklu Krebsa, wyróżnia substraty i produkty tych procesów; 5) porównuje drogi przemiany pirogronianu w fermentacji […] mleczanowej i w oddychaniu tlenowym.

Treść zadania

Kolejnymi etapami oddychania tlenowego są: glikoliza, reakcja pomostowa, cykl Krebsa oraz łańcuch oddechowy.

Reakcję pomostową – oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA – katalizuje kompleks dehydrogenazy pirogronianowej, zawierający trzy enzymy: E₁, E₂ i E₃. Sumaryczna reakcja katalizowana przez ten kompleks w warunkach tlenowych jest następująca:

Na schemacie przedstawiono współdziałanie trzech enzymów wchodzących w skład kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej. Na schemacie: pirogronian wiąże się z enzymem E₁, przy którym uwalniany jest CO₂; przy enzymie E₂ przyłącza się CoA-SH i powstaje acetylo-CoA; przy enzymie E₃ NAD⁺ jest redukowany do NADH + H⁺.

Na podstawie: B. Alberts i in., Podstawy biologii komórki, Warszawa 2016.

Zadanie 1.1. (0–1)

Uzupełnij tabelę – do każdego wymienionego typu reakcji zachodzącej podczas przekształcania pirogronianu do acetylo-CoA przyporządkuj odpowiednie oznaczenie enzymu (E₁, E₂ albo E₃), który tę reakcję przeprowadza.

Typ reakcji Oznaczenie enzymu (E₁ / E₂ / E₃)
transacetylacja
dehydrogenacja
dekarboksylacja

Zadanie 1.2. (0–1)

W której części komórki eukariotycznej znajduje się aktywny kompleks dehydrogenazy pirogronianowej? Zaznacz właściwą odpowiedź spośród podanych.

A. cytozolB. macierz mitochondrialnaC. zewnętrzna błona mitochondriumD. wewnętrzna błona mitochondrium E. przestrzeń międzybłonowa w mitochondrium

Zadanie 1.3. (0–1)

Wykaż, że funkcjonowanie kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej jest konieczne do połączenia szlaku glikolizy z cyklem Krebsa.

Zadanie 1.4. (0–1)

Wykaż, że zmniejszenie aktywności kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej prowadzi do wzrostu stężenia mleczanu w komórce mięśnia szkieletowego.

Schemat współdziałania enzymów E₁, E₂ i E₃ kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej: przekształcenie pirogronianu w acetylo-CoA z uwolnieniem CO₂ i redukcją NAD⁺.
Na podstawie: arkusz CKE MBIP-R0-100-2305 Oryginalny PDF CKE, str. 4

Źródło: arkusz CKE MBIP-R0-100-2305. Otwórz oryginalny PDF

Rozwiązanie

1.1. Przypisanie typów reakcji:

Typ reakcji Enzym
transacetylacja E₂
dehydrogenacja E₃
dekarboksylacja E₁

Uzasadnienia:

  • E₁ = pirogronian → CO₂ + przejście do kompleksu → dekarboksylacja (utrata CO₂, jednej grupy karboksylowej).
  • E₂ = przyjmowanie reszty acetylowej z E₁ + przekazywanie na CoA-SH → transacetylacja (przenoszenie grupy acetylowej).
  • E₃ = utlenianie poprzez NAD⁺ → NADH + H⁺ → dehydrogenacja (odebranie wodorów).

1.2. B — macierz mitochondrialna.

Uzasadnienie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej znajduje się w macierzy wewnątrz mitochondrium. Tam gdzie zachodzi też cykl Krebsa. Pirogronian z cytozolu (po glikolizie) jest importowany przez błony mitochondrium do macierzy.

1.3. Glikoliza zachodzi w cytozolu i kończy się pirogronianem (produkt końcowy). Cykl Krebsa zachodzi w macierzy mitochondrium i wymaga acetylo-CoA jako substratu początkowego.

Pirogronian NIE WCHODZI bezpośrednio do cyklu Krebsa — musi być przekształcony w acetylo-CoA. Robi to kompleks dehydrogenazy pirogronianowej.

Bez tego kompleksu pirogronian z glikolizy nie może być wykorzystany w cyklu Krebsa → glikoliza nie łączy się z cyklem → komórka nie może utleniać glukozy do końca (do CO₂ i H₂O). Kompleks pełni rolę łącznika metabolicznego między glikolizą a cyklem Krebsa.

1.4. Mechanizm wzrostu mleczanu przy spadku aktywności kompleksu:

  1. Glikoliza zachodzi bez przerwy, więc pirogronian stale powstaje.
  2. Przy obniżonej aktywności kompleksu tylko część pirogronianu jest przekształcana w acetylo-CoA — pirogronian nie może być w całości utleniony w reakcji pomostowej i jego stężenie rośnie.
  3. Nadmiar pirogronianu jest redukowany do mleczanu (pirogronian + NADH + H⁺ → mleczan + NAD⁺, enzym: dehydrogenaza mleczanowa). Przy okazji odtwarza się NAD⁺ potrzebny w glikolizie.

Stężenie mleczanu rośnie — podobnie jak podczas intensywnego wysiłku mięśniowego, gdy przemiany tlenowe nie nadążają za glikolizą.

Zasady oceniania wymagają wskazania, że pirogronian (stale powstający w glikolizie) nie może być w całości utleniony w reakcji pomostowej, a jego nadmiar jest przekształcany w mleczan. Nie uznaje się odpowiedzi zakładających całkowitą utratę aktywności kompleksu ani odnoszących się wyłącznie do znaczenia adaptacyjnego fermentacji mleczanowej.

Typowy błąd / pułapka

Pułapka 1.1 — pomylenie funkcji. Dekarboksylacja = usunięcie CO₂. Dehydrogenacja = odebranie H (utlenienie). Transacetylacja = przeniesienie reszty acetylowej. Trzeba czytać schemat: co znika lub przybywa przy danym enzymie.

Pułapka 1.2 — odpowiedź A (cytozol). Cytozol = miejsce glikolizy, NIE reakcji pomostowej. Pirogronian wchodzi do mitochondrium → macierz (B).

Pułapka 1.3 — niewspomnienie konkretnych metabolitów. Klucz: glikoliza → pirogronian, cykl Krebsa wymaga → acetylo-CoA. Kompleks łączy je przez tę konwersję. Zasady oceniania nie uznają podania „reszty acetylowej” zamiast acetylo-CoA.

Pułapka 1.4 — pisanie o całkowitym zahamowaniu kompleksu albo tylko o tym, że mięsień „przechodzi na fermentację”. Zasady oceniania wymagają powiązania: pirogronian stale powstaje w glikolizie, nie jest w całości utleniany w reakcji pomostowej, a jego nadmiar przekształca się w mleczan.

Strony arkusza CKE z trescia zadania

Zadanie 1 - dehydrogenaza pirogronianowa
Strona 4 arkusza CKE 2023 PR biologia - zadanie 1 (kompleks dehydrogenazy pirogronianowej, schemat). Na podstawie: CKE 2023 / B. Alberts, Podstawy biologii komórki Oryginalny PDF CKE, str. 4

Klucz pojęciowy — oddychanie tlenowe

EtapLokalizacjaSubstratProduktBilans ATP
GlikolizaCytozolGlukoza2 pirogronian+2 ATP, +2 NADH
Reakcja pomostowaMacierz mt2 pirogronian2 acetylo-CoA + 2 CO₂+2 NADH
Cykl KrebsaMacierz mt2 acetylo-CoA4 CO₂+2 ATP, +6 NADH, +2 FADH₂
Łańcuch oddechowyWewnętrzna błona mtNADH, FADH₂H₂O~+26-28 ATP
Razem—1 glukoza6 CO₂ + 6 H₂O~30-32 ATP

Mechanizm: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej

3 enzymy w jednym kompleksie (oszczędność: substrat nie ucieka pomiędzy enzymami):

E₁ (dehydrogenaza pirogronianowa, pyruvate dehydrogenase):

  • Dekarboksylacja pirogronianu: pirogronian → reszta acetylowa + CO₂.
  • Kofaktor: TPP (tiaminopirofosforan, witamina B1).

E₂ (transacetylaza dihydrolipoamidowa):

  • Transacetylacja: przenosi grupę acetylową od TPP-E₁ → lipoamid → CoA-SH.
  • Powstaje acetylo-CoA.
  • Kofaktor: kwas liponowy + CoA-SH (pantotenian, witamina B5).

E₃ (dehydrogenaza dihydrolipoamidowa):

  • Dehydrogenacja: utlenia zredukowany lipoamid → wodory przekazywane do NAD⁺ → NADH + H⁺.
  • Regeneracja utlenionego lipoamidu dla kolejnego cyklu.
  • Kofaktor: FAD (witamina B2) + NAD⁺ (witamina B3).

Mechanizm: łączenie glikolizy z cyklem Krebsa (1.3)

Glikoliza (cytozol): glukoza (C6) → 2 × pirogronian (C3). Produkt = pirogronian.

Cykl Krebsa (macierz mt): wymaga acetylo-CoA (C2) jako substratu. Acetylo-CoA + szczawiooctan → cytrynian → cykl.

Problem: pirogronian ≠ acetylo-CoA. Trzeba przekształcić (utrata CO₂ + dodanie CoA).

Rozwiązanie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej:

  • Pirogronian (C3) → acetylo-CoA (C2) + CO₂.
  • Pomost między dwoma szlakami.

Mechanizm: wzrost mleczanu (1.4)

Aktywność kompleksu spada → tylko część pirogronianu jest przekształcana w acetylo-CoA, a glikoliza nadal go dostarcza → pirogronian gromadzi się w komórce.

Nadmiar pirogronianu jest redukowany do mleczanu:

  • pirogronian + NADH + H⁺ → mleczan + NAD⁺ (katalizuje dehydrogenaza mleczanowa, LDH).
  • NAD⁺ wraca do glikolizy (utlenianie aldehydu 3-fosfoglicerynowego wymaga NAD⁺).

Wynik: stężenie mleczanu rośnie (z gromadzącego się pirogronianu). Tłumaczy kwasicę mleczanową przy zaburzeniach kompleksu.

Punktacja CKE

  • 1.1. 1 pkt — wszystkie 3 dopasowania poprawne.
  • 1.2. 1 pkt — B (macierz mt).
  • 1.3. 1 pkt — wskazanie pirogronianu jako produktu glikolizy + acetylo-CoA jako substratu Krebsa.
  • 1.4. 1 pkt — pirogronian stale powstaje w glikolizie, nie jest w całości utleniany w reakcji pomostowej, a jego nadmiar przekształca się w mleczan.
  • Suma: 4 pkt.

Po co to umieć

Niedobór kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej to wrodzona choroba metaboliczna, której typowym objawem jest kwasica mleczanowa — dokładnie z mechanizmu opisanego w zadaniu 1.4.

Mleczan nie jest wyłącznie „odpadem”:

  • może być transportowany do wątroby i tam przekształcany w glukozę (glukoneogeneza, cykl Corich);
  • może być utleniany w innych tkankach, np. w sercu, jako źródło energii.

Podobne zadania

mitochondria, mtDNA, heteroplazmia, dziedziczenie matczyne, choroby mitochondrialne, glikoliza, mleczan

Zadanie 15 (5 pkt)

maj 2024 • PR

### Zadanie 15. Funkcjonowanie mitochondriów znajduje się pod kontrolą dwóch genomów, ale większość białek mitochondrialnych jest kodowana przez genom jądrowy. Mutacje zarówno w DNA mitochondrialnym (mtDNA), jak i w DNA jądrowym (nDNA) mogą być przyczyną chorób mitochondrialnych (czasem mutacje dotyczą obu genomów). Komórka zawiera kilka tysięcy mitochondriów, a w każdym z nich znajduje się kilka cząsteczek mtDNA. Te cząsteczki nie zawsze są identyczne. To zjawisko nazywa się heteroplazmią. Podczas podziału komórki mitochondria są rozdzielane losowo do komórek potomnych, a więc objawy choroby zależą od stosunku ilości prawidłowego mtDNA do ilości zmutowanego mtDNA i pojawiają się po przekroczeniu pewnej wartości progowej, różnej dla różnych tkanek i narządów. Choroby mitochondrialne to głównie schorzenia wynikające z nieprawidłowego funkcjonowania łańcucha oddechowego. U około 70% osób cierpiących na choroby mitochondrialne stwierdza się podwyższone stężenie kwasu mlekowego w surowicy krwi. Nie można przewidzieć, ile zmutowanego mtDNA znajdzie się w oocytach kobiety chorującej na chorobę mitochondrialną. Nie wiadomo także, jak mitochondria będą segregowane do różnych tkanek w czasie embriogenezy. *Na podstawie: A. Piotrowska i in., Choroby mitochondrialne, „Postępy Biochemii” 62(2), 2016.* ### Zadanie 15.1. (0–1) Wykaż, że mitochondria są organellami półautonomicznymi. ### Zadanie 15.2. (0–2) Oceń, czy poniższe stwierdzenia dotyczące chorób mitochondrialnych są prawdziwe. Zaznacz P, jeśli stwierdzenie jest prawdziwe, albo F – jeśli jest fałszywe. | | | | | |---|---|---|---| | 1. | Jeżeli przyczyną choroby mitochondrialnej jest mutacja autosomalna, to choroba dziedziczy się zgodnie z pierwszym prawem Mendla. | P | F | | 2. | Dzieci mężczyzny, u którego stwierdzono mutację w genomie mitochondrialnym, odziedziczą zaburzenia metaboliczne związane z uszkodzeniami mitochondriów. | P | F | | 3. | Zdiagnozowanie u kobiety choroby spowodowanej mutacją w genomie mitochondrialnym oznacza, że u jej dzieci wystąpią takie same objawy o takim samym nasileniu. | P | F | ### Zadanie 15.3. (0–2) Uzupełnij poniższe zdanie tak, aby w poprawny sposób opisywało konsekwencje metaboliczne choroby mitochondrialnej u ludzi. W każdym nawiasie podkreśl właściwe określenie. Niedobór ATP wywołany chorobą mitochondrialną jest sygnałem do wzmożonej (*glikolizy / glikogenogenezy*), w wyniku której powstaje (*pirogronian / glikogen*) – związek w dużej części bezpośrednio przekształcany na szlaku przemian beztlenowych w (*mleczan / etanol*).

Rozumiesz, jak to rozwiązać?

Przećwicz podobne typy zadań w aplikacji

matury-online.pl ma tysiące zadań pogrupowanych po dziedzinach. Sprawdź, czy temat „oddychanie tlenowe, dehydrogenaza pirogronianowa, glikoliza, cykl Krebsa, mleczan” zrobisz samodzielnie.

Otwórz matury-online.pl