Zadanie 1
Matura z biologii, maj 2023, poziom rozszerzony
Wymaganie: II.4 — bioenergetyka (oddychanie tlenowe, glikoliza, cykl Krebsa, łańcuch oddechowy).
Treść zadania
Kolejnymi etapami oddychania tlenowego są: glikoliza, reakcja pomostowa, cykl Krebsa oraz łańcuch oddechowy.
Reakcję pomostową – oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu do acetylo-CoA – katalizuje kompleks dehydrogenazy pirogronianowej, zawierający trzy enzymy: E₁, E₂ i E₃. Sumaryczna reakcja katalizowana przez ten kompleks w warunkach tlenowych jest następująca:
Na schemacie przedstawiono współdziałanie trzech enzymów wchodzących w skład kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej. Pirogronian wchodzi do enzymu E₁ (niebieski), z którego uwalniany jest CO₂. Następnie reszta acetylowa przechodzi do E₂ (pomarańczowy), który odbiera CoA-SH i wytwarza acetylo-CoA. Enzym E₃ (zielony) współpracuje z układem NAD⁺ / NADH + H⁺.
Na podstawie: B. Alberts i in., Podstawy biologii komórki, Warszawa 2016.
Zadanie 1.1. (0–1)
Uzupełnij tabelę – do każdego wymienionego typu reakcji zachodzącej podczas przekształcania pirogronianu do acetylo-CoA przyporządkuj odpowiednie oznaczenie enzymu (E₁, E₂ albo E₃), który tę reakcję przeprowadza.
| Typ reakcji | Oznaczenie enzymu (E₁ / E₂ / E₃) |
|---|---|
| transacetylacja | |
| dehydrogenacja | |
| dekarboksylacja |
Zadanie 1.2. (0–1)
W której części komórki eukariotycznej znajduje się aktywny kompleks dehydrogenazy pirogronianowej? Zaznacz właściwą odpowiedź spośród podanych.
Zadanie 1.3. (0–1)
Wykaż, że funkcjonowanie kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej jest konieczne do połączenia szlaku glikolizy z cyklem Krebsa.
Zadanie 1.4. (0–1)
Wykaż, że zmniejszenie aktywności kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej prowadzi do wzrostu stężenia mleczanu w komórce mięśnia szkieletowego.
Źródło: arkusz CKE MBIP-R0-100-2305. Otwórz oryginalny PDF
Rozwiązanie
1.1. Przypisanie typów reakcji:
| Typ reakcji | Enzym |
|---|---|
| transacetylacja | E₂ |
| dehydrogenacja | E₃ |
| dekarboksylacja | E₁ |
Uzasadnienia:
- E₁ = pirogronian → CO₂ + przejście do kompleksu → dekarboksylacja (utrata CO₂, jednej grupy karboksylowej).
- E₂ = przyjmowanie reszty acetylowej z E₁ + przekazywanie na CoA-SH → transacetylacja (przenoszenie grupy acetylowej).
- E₃ = utlenianie poprzez NAD⁺ → NADH + H⁺ → dehydrogenacja (odebranie wodorów).
1.2. B — macierz mitochondrialna.
Uzasadnienie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej znajduje się w macierzy wewnątrz mitochondrium. Tam gdzie zachodzi też cykl Krebsa. Pirogronian z cytozolu (po glikolizie) jest importowany przez błony mitochondrium do macierzy.
1.3. Glikoliza zachodzi w cytozolu i kończy się pirogronianem (produkt końcowy). Cykl Krebsa zachodzi w macierzy mitochondrium i wymaga acetylo-CoA jako substratu początkowego.
Pirogronian NIE WCHODZI bezpośrednio do cyklu Krebsa — musi być przekształcony w acetylo-CoA. Robi to kompleks dehydrogenazy pirogronianowej.
Bez tego kompleksu pirogronian z glikolizy nie może być wykorzystany w cyklu Krebsa → glikoliza nie łączy się z cyklem → komórka nie może utleniać glukozy do końca (do CO₂ i H₂O). Kompleks pełni rolę łącznika metabolicznego między glikolizą a cyklem Krebsa.
1.4. Mechanizm wzrostu mleczanu przy spadku aktywności kompleksu:
- Pirogronian gromadzi się w komórce (nie jest przekształcany w acetylo-CoA → nie wchodzi do cyklu Krebsa).
- Glikoliza generuje NADH (z NAD⁺) w każdym cyklu. Bez pracy łańcucha oddechowego (mniej acetylo-CoA → mniej cyklu Krebsa → mniej NADH dostarczanego do łańcucha) NADH nie jest utleniany z powrotem do NAD⁺.
- Brak NAD⁺ zatrzymałby glikolizę (NAD⁺ jest niezbędny w glikolizie).
- Komórka mięśniowa regeneruje NAD⁺ przez fermentację mleczanową:
- pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺ (katalizuje dehydrogenaza mleczanowa, LDH).
- Wynik: pirogronian (zgromadzony) + NADH (zgromadzony) → przekształcane w mleczan.
Stężenie mleczanu rośnie. To analogiczne do bezsennego wysiłku mięśniowego — gdy łańcuch oddechowy nie nadąża, fermentacja mleczanowa "wybawia" komórkę przed brakiem NAD⁺, ale za cenę gromadzenia mleczanu (kwasica mleczanowa).
Pułapka 1.1 — pomylenie funkcji. Dekarboksylacja = usunięcie CO₂. Dehydrogenacja = odebranie H (utlenienie). Transacetylacja = przeniesienie reszty acetylowej. Trzeba czytać schemat: co znika lub przybywa przy danym enzymie.
Pułapka 1.2 — odpowiedź A (cytozol). Cytozol = miejsce glikolizy, NIE reakcji pomostowej. Pirogronian wchodzi do mitochondrium → macierz (B).
Pułapka 1.3 — niewspomnienie konkretnych metabolitów. Klucz: glikoliza → pirogronian, cykl Krebsa wymaga → acetylo-CoA. Kompleks łączy je przez tę konwersję.
Pułapka 1.4 — opis bez NAD⁺. Klucz: glikoliza wymaga NAD⁺, fermentacja mleczanowa regeneruje NAD⁺. Bez kompleksu pirogronian + NADH gromadzą się → LDH przekształca je w mleczan + NAD⁺.
Strony arkusza CKE z trescia zadania
Klucz pojęciowy — oddychanie tlenowe
| Etap | Lokalizacja | Substrat | Produkt | Bilans ATP |
|---|---|---|---|---|
| Glikoliza | Cytozol | Glukoza | 2 pirogronian | +2 ATP, +2 NADH |
| Reakcja pomostowa | Macierz mt | 2 pirogronian | 2 acetylo-CoA + 2 CO₂ | +2 NADH |
| Cykl Krebsa | Macierz mt | 2 acetylo-CoA | 4 CO₂ | +2 ATP, +6 NADH, +2 FADH₂ |
| Łańcuch oddechowy | Wewnętrzna błona mt | NADH, FADH₂ | H₂O | ~+26-28 ATP |
| Razem | — | 1 glukoza | 6 CO₂ + 6 H₂O | ~30-32 ATP |
Mechanizm: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej
3 enzymy w jednym kompleksie (oszczędność: substrat nie ucieka pomiędzy enzymami):
E₁ (dehydrogenaza pirogronianowa, pyruvate dehydrogenase):
- Dekarboksylacja pirogronianu: pirogronian → reszta acetylowa + CO₂.
- Kofaktor: TPP (tiaminopirofosforan, witamina B1).
E₂ (transacetylaza dihydrolipoamidowa):
- Transacetylacja: przenosi grupę acetylową od TPP-E₁ → lipoamid → CoA-SH.
- Powstaje acetylo-CoA.
- Kofaktor: kwas liponowy + CoA-SH (pantotenian, witamina B5).
E₃ (dehydrogenaza dihydrolipoamidowa):
- Dehydrogenacja: utlenia zredukowany lipoamid → wodory przekazywane do NAD⁺ → NADH + H⁺.
- Regeneracja utlenionego lipoamidu dla kolejnego cyklu.
- Kofaktor: FAD (witamina B2) + NAD⁺ (witamina B3).
Mechanizm: łączenie glikolizy z cyklem Krebsa (1.3)
Glikoliza (cytozol): glukoza (C6) → 2 × pirogronian (C3). Produkt = pirogronian.
Cykl Krebsa (macierz mt): wymaga acetylo-CoA (C2) jako substratu. Acetylo-CoA + szczawiooctan → cytrynian → cykl.
Problem: pirogronian ≠ acetylo-CoA. Trzeba przekształcić (utrata CO₂ + dodanie CoA).
Rozwiązanie: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej:
- Pirogronian (C3) → acetylo-CoA (C2) + CO₂.
- Pomost między dwoma szlakami.
Mechanizm: wzrost mleczanu (1.4)
Aktywność kompleksu spada → pirogronian NIE jest przekształcany w acetylo-CoA → gromadzi się w komórce.
Mniej acetylo-CoA → mniej substratu dla cyklu Krebsa → spowolnienie cyklu → mniej NADH wytwarzanego dla łańcucha oddechowego.
Łańcuch oddechowy nie ma wystarczająco wodorów → nie utlenia ich → NAD⁺ nie regenerowany.
Glikoliza potrzebuje NAD⁺ (utlenia gliceraldehyd-3-fosforan). Bez NAD⁺ glikoliza zatrzymałaby się.
Komórka mięśniowa ratuje się fermentacją mleczanową:
- pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺ (katalizuje LDH).
- Pirogronian (gromadzący się) staje się substratem tej reakcji.
- NAD⁺ wraca do glikolizy.
Wynik: stężenie mleczanu rośnie (z gromadzącego się pirogronianu). Tłumaczy kwasicę mleczanową przy zaburzeniach kompleksu.
Punktacja CKE
- 1.1. 1 pkt — wszystkie 3 dopasowania poprawne.
- 1.2. 1 pkt — B (macierz mt).
- 1.3. 1 pkt — wskazanie pirogronianu jako produktu glikolizy + acetylo-CoA jako substratu Krebsa.
- 1.4. 1 pkt — mechanizm: pirogronian + NADH → mleczan + NAD⁺.
- Suma: 4 pkt.
Po co to umieć
Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej (PDH deficiency) to wrodzona choroba metaboliczna:
- ~1 na 250 000 urodzeń.
- Objawy: kwasica mleczanowa, opóźnienie psychoruchowe, drgawki, mikrocefalia.
- Leczenie: dieta wysokotłuszczowa (ketogenna) — omija glikolizę, kompleks PDH, idzie przez β-oksydację → acetylo-CoA bezpośrednio.
Kwasica mleczanowa przy:
- Intensywnym wysiłku (anaerobowy próg) — sportowy “ból mięśni” po 30-60 sek sprintu.
- Niedotlenieniu (zawał, wstrząs).
- Niedoborach witamin B (PDH wymaga B1, B2, B3, B5 jako kofaktorów).
- Cukrzycy nieleczonej (kwasica ketonowo-mleczanowa).
Mleczan ≠ wyłącznie “zły”. Mleczan może być:
- Eksportowany do wątroby → glukoneogeneza → glukoza → cykl Cori.
- Utleniany w sercu i wolnokurczliwych włóknach mięśniowych jako paliwo.
- Sygnałem komórkowym (regulacja ekspresji genów, neuroplastyczność).
Witaminy B w PDH: dieta z niedoborami tych witamin upośledza kompleks → anemia, neuropatia, kwasica mleczanowa. Beri-beri (niedobór B1) klasycznie wiąże się z dysfunkcją PDH.
Rozumiesz, jak to rozwiązać?
Przećwicz podobne typy zadań w aplikacji
matury-online.pl ma tysiące zadań pogrupowanych po dziedzinach. Sprawdź, czy temat „oddychanie tlenowe, dehydrogenaza pirogronianowa, glikoliza, cykl Krebsa, mleczan" zrobisz samodzielnie.
Otwórz matury-online.pl