Zadanie 12
Matura z biologii, maj 2023, poziom rozszerzony
Wymaganie: V.6 — układ nerwowy, synapsa, neurotransmiter.
I.2 — struktury białek (IV-rzędowa).
Treść zadania
Złącze nerwowo-mięśniowe to synapsa znajdująca się między neuronem ruchowym a włóknem mięśniowym. Warunkiem niezbędnym do uwolnienia w synapsie przekaźnika nerwowego, np. acetylocholiny, jest połączenie pęcherzyków synaptycznych zawierających neurotransmiter z błoną komórki nerwowej. Umożliwia je kompleks fuzyjny tworzony przez kilka białek transbłonowych (SNARE).
Toksyna botulinowa jest wytwarzana przez bezbłonowe bakterie Clostridium botulinum. Po dostaniu się do organizmu człowieka toksyna botulinowa dociera do szczeliny synaptycznej, gdzie łączy się z receptorami w błonie neuronu i wnika do jego wnętrza. Forma aktywna toksyny składa się z dwóch podjednostek – łańcucha lekkiego oraz łańcucha ciężkiego – które są połączone mostkiem disiarczkowym. Po rozłączeniu się tych podjednostek łańcuch lekki rozkłada białka z grupy SNARE. Ostatecznie dochodzi do zablokowania przewodzenia w złączu nerwowo-mięśniowym, w wyniku czego mięśnie ulegają zwiotczeniu.
Na poniższych schematach przedstawiono mechanizm przekazywania pobudzenia w synapsie nerwowo-mięśniowej osoby zdrowej (A) oraz mechanizm działania toksyny botulinowej (B). Strzałkami oznaczono kolejność zdarzeń przedstawionych na schematach.
Na podstawie: P. Cąpek, T.J. Dickerson, Sensing the Deadliest Toxin: Technologies for Botulinum Neurotoxin Detection, „Toxins" 2(1), 2010; A. Mazurkiewicz-Pisarek, A. Płucienniczak, Toksyna botulinowa – cudowna trucizna, „Biotechnologia" 2(85), 2009.
Zadanie 12.1. (0–2)
Oceń, czy poniższe stwierdzenia dotyczące działania toksyny botulinowej są prawdziwe. Zaznacz P, jeśli stwierdzenie jest prawdziwe, albo F – jeśli jest fałszywe.
| # | Stwierdzenie | P / F |
|---|---|---|
| 1. | W procesie porażania mięśni przez toksynę botulinową dochodzi do przemieszczenia się łańcucha lekkiego do cytozolu neuronu. | P / F |
| 2. | Po związaniu się z receptorem w szczelinie synaptycznej toksyna botulinowa wnika do neuronu na drodze endocytozy. | P / F |
| 3. | Toksyna botulinowa po przedostaniu się do szczeliny synaptycznej blokuje receptory acetylocholiny w błonie komórki mięśniowej. | P / F |
Zadanie 12.2. (0–1)
Na podstawie przedstawionych w tekście informacji określ najwyższą rzędowość struktury białka – toksyny botulinowej. Odpowiedź uzasadnij, odwołując się do jednej cechy budowy tego białka.
Zadanie 12.3. (0–1)
Uzupełnij tabelę – uporządkuj w odpowiedniej kolejności procesy fizjologiczne zachodzące w synapsie nerwowo-mięśniowej u zdrowego człowieka. Wpisz numery 2.–4. w odpowiednie miejsca tabeli.
| Proces fizjologiczny | Kolejność |
|---|---|
| Dotarcie impulsu nerwowego do synapsy nerwowo-mięśniowej i utworzenie kompleksu fuzyjnego przez białka transbłonowe (SNARE). | 1 |
| Depolaryzacja błony komórkowej komórki mięśniowej i powstanie potencjału czynnościowego. | |
| Fuzja pęcherzyków synaptycznych z błoną presynaptyczną i uwolnienie acetylocholiny do szczeliny synaptycznej. | |
| Wiązanie się acetylocholiny z mięśniowym receptorem błonowym. |
Źródło: arkusz CKE MBIP-R0-100-2305. Otwórz oryginalny PDF
Rozwiązanie
12.1.
| # | Stwierdzenie | Ocena |
|---|---|---|
| 1 | Łańcuch lekki toksyny przedostaje się do cytozolu neuronu | P |
| 2 | Po związaniu z receptorem toksyna wnika do neuronu przez endocytozę | P |
| 3 | Toksyna przedostaje się do błony komórki mięśniowej i blokuje receptory acetylocholiny | F |
Uzasadnienia:
P — po endocytozie toksyna jest w pęcherzyku endosomalnym. Niskie pH endosomu powoduje rozłączenie podjednostek + przejście łańcucha lekkiego do cytozolu neuronu, gdzie rozkłada SNARE.
P — toksyna wiąże się z receptorem w błonie presynaptycznej neuronu → cała cząsteczka wchłaniana przez endocytozę → pęcherzyk endosomalny w cytozolu.
F — toksyna NIE wchodzi do komórki mięśniowej. Działa w neuronie (rozkłada SNARE → brak uwalniania acetylocholiny). Skutek: brak Ach w szczelinie → mięsień nie dostaje sygnału → porażenie. Receptory Ach na mięśniu są NIENARUSZONE — tylko nie ma dla nich liganda.
12.2. Najwyższa rzędowość struktury toksyny botulinowej = IV-rzędowa.
Cechy budowy wskazujące na IV-rzędową:
- Dwie podjednostki (łańcuch lekki + ciężki) — czyli wiele łańcuchów polipeptydowych w jednej funkcjonalnej cząsteczce.
- Mostek disiarczkowy łączący podjednostki — typowe dla oddziaływań między łańcuchami.
- Struktura IV-rzędowa = oddziaływania między osobnymi łańcuchami polipeptydowymi.
Każdy pojedynczy łańcuch ma swoją strukturę III-rzędową (przestrzenne zwinięcie), a oba razem tworzą kompleks IV-rzędowy.
12.3. Kolejność procesów w synapsie nerwowo-mięśniowej:
| Proces | Kolejność |
|---|---|
| Dotarcie impulsu nerwowego + utworzenie kompleksu fuzyjnego SNARE | 1 (dane) |
| Depolaryzacja błony komórki mięśniowej + potencjał czynnościowy | 4 |
| Fuzja pęcherzyków + uwolnienie acetylocholiny do szczeliny | 2 |
| Wiązanie acetylocholiny z receptorem mięśnia | 3 |
Łańcuch zdarzeń:
- Impuls nerwowy dochodzi do zakończenia neuronu → otwarcie kanałów Ca²⁺ → wzrost Ca²⁺ → aktywacja SNARE.
- Fuzja pęcherzyków synaptycznych z błoną presynaptyczną → uwolnienie Ach do szczeliny.
- Ach dyfunduje przez szczelinę → wiąże się z receptorem nikotynowym na mięśniu.
- Receptor (kanał jonowy) otwiera się → wpływa Na⁺ → depolaryzacja błony mięśnia → potencjał czynnościowy → skurcz mięśnia.
Pułapka 12.1.3 — toksyna NIE działa na mięsień. Klucz: toksyna botulinowa działa wyłącznie w neuronie (rozkłada SNARE → brak uwalniania Ach). Mięsień jest "bezbronny" — nie dostaje sygnału.
Pułapka 12.2 — odpowiedź "III-rzędowa". III-rzędowa = przestrzenne zwinięcie pojedynczego łańcucha. IV-rzędowa = oddziaływania między osobnymi łańcuchami. Toksyna ma 2 łańcuchy → IV.
Pułapka 12.3 — błędna kolejność. Klucz: dane proces 1 to dotarcie impulsu (SNARE). Po tym: fuzja → Ach do szczeliny → wiązanie z receptorem → depolaryzacja mięśnia.
Strony arkusza CKE z trescia zadania
Klucz pojęciowy — synapsa nerwowo-mięśniowa
| Element | Funkcja |
|---|---|
| Akson neuronu ruchowego | Przewodzi impuls z OUN do mięśnia |
| Zakończenie aksonu | Wiele pęcherzyków synaptycznych z acetylocholiną |
| Pęcherzyki synaptyczne | Magazyn neuroprzekaźnika (Ach) |
| Białka SNARE (synaptobrewina, syntaksyna, SNAP-25) | Tworzą kompleks łączący pęcherzyk z błoną → fuzja → uwolnienie Ach |
| Szczelina synaptyczna | ~20-30 nm przestrzeń między neuronem a mięśniem |
| Receptor nikotynowy | Kanał jonowy na mięśniu, otwiera się po wiązaniu Ach |
| Esteraza acetylocholinowa (AChE) | Rozkłada Ach po użyciu → wyłącza sygnał |
Mechanizm: prawidłowe działanie synapsy (12.3)
1. Impuls dochodzi do zakończenia neuronu → depolaryzacja błony presynaptycznej → otwarcie kanałów Ca²⁺.
Ca²⁺ wpływa do neuronu → aktywacja synaptotagminy → przyciąga białka SNARE → tworzenie kompleksu fuzyjnego SNARE (synaptobrewina na pęcherzyku + syntaksyna i SNAP-25 na błonie).
2. Fuzja pęcherzyków z błoną presynaptyczną → uwolnienie acetylocholiny (~5000-10000 cząsteczek na 1 pęcherzyk) do szczeliny.
3. Ach dyfunduje przez szczelinę (~0,1 ms) → wiąże się z receptorem nikotynowym na błonie mięśnia.
4. Receptor otwiera się (kanał jonowy) → wpływa Na⁺ → depolaryzacja błony mięśnia → potencjał czynnościowy → propaguje przez sarkolemę + system T-tubuli → otwarcie kanałów wapniowych → uwalnianie Ca²⁺ z RE → skurcz mięśnia.
Wyłączenie sygnału: AChE w szczelinie rozkłada Ach na octan + cholinę → cholina wraca do neuronu (resynteza Ach). Mięsień rozluźnia się.
Mechanizm: jak działa toksyna botulinowa?
Spożycie skażonego pokarmu (źle przygotowane konserwy, miód niemowlęcy) → toksyna wchłonięta z jelita → krew → tkanki.
Łańcuch ciężki toksyny wiąże się z receptorem na błonie presynaptycznej neuronu (gangliozyd + białko SV2).
Endocytoza całej toksyny → toksyna w pęcherzyku endosomalnym w cytozolu neuronu.
Niskie pH endosomu powoduje przekształcenie strukturalne → łańcuch ciężki tworzy kanał → łańcuch lekki uwolniony do cytozolu (przez kanał).
Łańcuch lekki = proteaza cynkowa. Tnie białka SNARE (różne typy toksyny: BoTX-A tnie SNAP-25, BoTX-B tnie synaptobrewinę, BoTX-C tnie syntaksynę).
Bez działającego SNARE: pęcherzyki NIE łączą się z błoną → brak uwolnienia Ach → mięsień nie dostaje sygnału → porażenie wiotkie (paralysis flaccida).
Mechanizm: dlaczego IV-rzędowa? (12.2)
Definicje rzędowości białek:
- I: sekwencja aa.
- II: lokalne wzory (α-helisa, β-kartka).
- III: przestrzenne zwinięcie POJEDYNCZEGO łańcucha.
- IV: oddziaływania między OSOBNYMI łańcuchami (oligomer).
Toksyna botulinowa = 2 łańcuchy (lekki + ciężki) + mostek S-S je łączący → IV-rzędowa.
Klasyczne IV-rzędowe białka: hemoglobina (4 łańcuchy), insulina (2), kolagen (3), receptor nikotynowy Ach (5), DNA-polimeraza, RNA-polimeraza.
Punktacja CKE
- 12.1. 2 pkt — wszystkie 3 P/F. 1 pkt za 2/3.
- 12.2. 1 pkt — IV-rzędowa + uzasadnienie (2 łańcuchy + mostek S-S).
- 12.3. 1 pkt — poprawna kolejność (1, 2, 3, 4).
- Suma: 4 pkt.
Po co to umieć
Botulizm (zatrucie jadem kiełbasianym):
- Forma niemowlęca — C. botulinum rośnie w jelicie niemowląt (mikroflora niedojrzała). Stąd zakaz miodu dla dzieci poniżej 1 roku (zarodniki bakterii w miodzie).
- Forma pokarmowa — źle przygotowane konserwy (zwłaszcza domowe, mięsne, rybne). Bakteria beztlenowa rośnie w puszkach.
- Forma raniła — bakteria w skażonych ranach.
Objawy: opadanie powiek, zwiotczałe mięśnie, paraliż mięśni oddechowych → śmierć z duszności bez leczenia. Antytoksyna ratuje, ale tylko jeśli podana wcześnie.
Botox — paradoks:
- Bardzo rozcieńczona toksyna botulinowa (typ A) używana jako lek.
- Wstrzykiwana w mięśnie → lokalne porażenie → zmniejszenie zmarszczek (mięśnie nie ściskają skóry).
- Także: leczenie migreny, dystonii, spastyki, nadpotliwości.
Toksyna botulinowa to najbardziej toksyczna substancja znana człowiekowi. LD50 = ~1 ng/kg masy ciała (1 mg może zabić 1000 osób). Dla porównania: cyjanek = ~5 mg/kg.
Białka SNARE odkrył James Rothman (Nobel 2013, wraz z Schekmanem i Südhofem) — przełom dla zrozumienia transportu pęcherzykowego w komórkach.
Choroby układu nerwowo-mięśniowego:
- Miastenia rzekomoporaźna (myasthenia gravis) — autoimmunologiczna, przeciwciała blokują receptor Ach. Leczenie: inhibitory AChE (pyridostygmina).
- Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) — degeneracja neuronów ruchowych.
- Choroba Parkinsona — degeneracja neuronów dopaminergicznych.
Naukowe znaczenie: SNARE i toksyna botulinowa są kluczowymi narzędziami neurobiologii — używane w badaniach jak mózg działa, jak transport pęcherzykowy.
Rozumiesz, jak to rozwiązać?
Przećwicz podobne typy zadań w aplikacji
matury-online.pl ma tysiące zadań pogrupowanych po dziedzinach. Sprawdź, czy temat „neurofizjologia, synapsa nerwowo-mięśniowa, acetylocholina, SNARE, toksyna botulinowa, struktura białek" zrobisz samodzielnie.
Otwórz matury-online.pl